开云app INC Volker Seifert教授连络共享：松果体区肿瘤若何会诊？

松果体区肿瘤自己并不常见，这类肿瘤中仅有14%至30%开首于松果体实质细胞，其余大多半为生殖细胞开首。松果体实质肿瘤发源于松果体细胞或其前体细胞，与该区域其他类型肿瘤有本色区别。在松果体实质肿瘤中，松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤约莫各占45%，中间分化型则占剩余的10%。松果体母细胞瘤以儿童为主要发病东谈主群，而松果体细胞瘤最常见于25至35岁的成年东谈主。这类肿瘤时常因压迫中脑导水管而出现阻扰性脑积水的症状，也可因局部压迫脑组织、误解四叠体板等伏击结构而产生相应发扬。由于报谈病例数目有限，松果体实质肿瘤尤其是中间分化型的分类于今仍有争议，临床行径尚未被充分意识，最好调治决议也莫得定论。

本文所述是一位44岁男性患者，因复视和步态阻挠就诊，影像学查抄发现第三脑室后部有一个2.2×2.2厘米的中线占位，并继发了阻扰性脑积水。在资历CT、MRI、MRS成像及活检后，会诊一度堕入窘境。生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、高等别室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤……最终证实为中间分化型松果体实质肿瘤。术后患者采纳了放疗。连络标明，唯有肿瘤要求允许，应尽可能结束全切。

临床发扬与调治历程

44岁的米卡，左眼出现移时的闪电样视觉阻挠，执续了4周，同期伴有眼后压迫感、轻细头痛和步态阻挠。神经外科查抄发现其松果体区前线的第三脑室内有一个2.2×2.2厘米的占位，中脑导水管受阻，激励阻扰性脑积水，但具体病理类型不解。CT扫描显现微钙化，这一风景指向生殖细胞瘤或松果体细胞瘤。

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图1 术前矢状位(a)、冠状位(b)及轴位(c)对比增强T1加权磁共振成像；肿瘤在T2加权成像上呈高信号(d)

随后进行了磁共振波谱成像查抄，效果高度提醒为神经元发源的高度恶性肿瘤，举例高等别室管膜瘤。由于枯竭脂质峰，生殖细胞瘤的可能性被扬弃。概述患者年事和肿瘤位置来看，松果体实质肿瘤的可能性似乎也不大。

肿瘤标记物检测效果：甲胎卵白2.0 ng/ml、东谈主绒毛膜促性腺激素β亚基0.1 IU/l，均在闲居边界内，胎盘碱性磷酸酶也未检出阳性。

尽管如斯，肿瘤类型仍无法明确。推敲到患者因阻扰性脑积水出现症状，医师领先置入了右侧侧脑室外引流管缓解脑积水，并对肿瘤进行了立体定向活检，两项操作均未出现术中并发症。脑脊液引流几天后，步态和视觉阻挠赢得缓解，患者头痛隐藏。CT复查显现脑室大小有所减小。脑脊液样本的AFP和β-HCG相通未升高，折柳为0.6 ng/ml和0.5 IU/l。

术中涂片标本的组织病理学查抄显现为部分多形性肿瘤，细胞呈圆形。初步推敲为生殖细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤。

石蜡包埋组织的进一步查抄发现，这是一个以圆形细胞为主的高细胞密度肿瘤，可见少数有丝分裂，MIB-1指数为10%，未见坏死。胶质纤维酸性卵白、Lu5、PLAP及嗜铬粒卵白免疫响应均为阴性，但肿瘤抒发神经元象征物，包括突触素、神经元特异性烯醇化酶和微管相干卵白2。由于立体定向活检样本量有限，最终会诊为恶性伴神经元分化的肿瘤，如神经母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤，刻毒进一步评估。

出乎料思的是，进一步评估的效果指向中间分化型松果体实质肿瘤。医师决定进行开颅手术。术中因肿瘤与大脑内静脉详尽粘连，残留了一小部分肿瘤，术后病理最终说明为中间分化型松果体实质肿瘤。

术后磁共振成像显现，开云第三脑室左侧背侧有极少预期内的肿瘤残留，伴颅内积气，无并发症发生。脑脊液阻扰已消除，4天后清除了脑室外引流管。术后眼科查抄示眼球通顺闲居，复视隐藏，左侧视盘仍有水肿，但正在迟缓消退。

图2 术后早期矢状位、轴位及冠状位对比增强磁共振成像扫描

患者随后采纳了放疗。每3个月随访一次，一年随访时影像学未见肿瘤再滋长字据，患者已重返使命岗亭，无神经功能阻挠。

案例究诘

松果体实质肿瘤特等他脑室内或松果体区病变，临床上常以脑积水或局部脑组织受压的症状体征为主要发扬。如若肿瘤历害切除，脑积水可能在术后隐藏，就不需要分流——仅用临时的脑室外引流即可处理问题。但如若肿瘤无法切除，需要更长本领材干消除脑脊液通路阻扰，恒久留置脑室外引流管感染风险很高，这时需要推敲永恒性分流手术。由于可植入分流系统存在感染或功能阻挠的风险，内镜下等三脑室造瘘术成为可行的替代决议，告捷率高且并发症相对较少。

回到前述会诊窘境，脑瘤的影像查抄无法作念到百分之百确诊，活检也可能存在偏差。底下这则均分化松果体实质肿瘤病例，术前也一度被以为是良性肿瘤，术后才发现执行偏恶性。

"良性发扬"的脑瘤术后竟是恶性！

36岁的晴晴因鼻炎查抄时不测发现松果体占位性病变，那时大小为16×15×12毫米，无彰着神经功能阻挠。进行颅脑核磁共振查抄后，医师分远先不雅察3个月。复查时医师分远手术，但以为风险较大。晴晴出于敌手术风险的畏怯，采选不时保守不雅察。再次复查时出现了脑积水，偶有昏倒、脑涨等症状。惊愕不安的晴晴最终已经决定采纳手术。在皆门医科大学附属北京天坛病院，巴教授告捷主刀完成这台高难度开颅手术，全切肿瘤。术后患者即流露，无新发神经毁伤。术后1周，病理效果答复为WHO 2至3级均分化松果体实质肿瘤，根据巴教授刻毒，患者实时采纳了放化疗。

松果体实质肿瘤，尤其是中间分化型，属于生僻的肿瘤类型。组织学连络数据显现，该类肿瘤5年无进展生计率和总生计率折柳为42%至82%及39%至84%；对于WHO 2级与3级之间的预后互异，现存文件报谈存在互相矛盾的论断。在经分子学分类的队伍连络中，中间分化型松果体实质肿瘤患者的预后相对可采纳，5年无进展生计率和总生计率折柳为81%和86%。

手术切除具有可行性，相配比例的患者可结束大体全切除，多半连络将GTR列为推选指标。援手放疗方面，不同放疗神志均有讹诈，但针对特定患者群体（如3级、调遣性或次全切除者）的援手放疗获益尚未明确。化疗方面，现在尚无尺度化调治决议。

论断

中间分化型松果体实质肿瘤的预后与松果体细胞瘤相似，因此调治计谋应参照后者。唯有肿瘤要求允许，应尽可能最大边界切除肿瘤，并密切随访。若术后存在残留肿瘤或肿瘤复发，应进行援手放疗。

以上连络来自INC外洋神经外科医师集团旗下组织宇宙神经外科参谋人团(WANG)成员Volker Seifert教授。

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